Trattamenti per CSID

Data la quantità di saccarosio che gli americani mangiano ogni anno, non sorprende che mantenere una dieta a basso contenuto di saccarosio possa essere impegnativo. I pazienti con CSID devono evitare di mangiare un numero sorprendente di alimenti, tutti ricchi di amidi e/o saccarosio.

Sucraid

Sopraid è un medicinale di prescrizione usata per trattare i sintomi della carenza congenita della sucrasi-isomaltasi (CSID). La sucraid può essere usata da sola o con altri farmaci.

La sucraid appartiene a una classe di farmaci chiamati enzimi, metabolici.

Non è noto se la sucraid è sicura ed efficace nei bambini di età inferiore ai 5 mesi di età.

Riepilogo:

1. Sopraid è un medicinale di prescrizione utilizzata per trattare la carenza di sucrasi congenita-isomaltasi (CSID).

2. Può essere usato da solo o con altri farmaci per il trattamento.

3. La sicurezza e l’efficacia della sucraid nei bambini di età inferiore ai 5 mesi di età non è nota.

4. La sucraid appartiene a una classe di farmaci chiamati enzimi, metabolici.

Domande:

1. A cosa è usato la Sopraid?

La sucraid viene utilizzata per trattare la carenza congenita della sucrasi-isomaltasi (CSID).

2. Può essere usata la sucraid da solo o richiede altri farmaci?

La sucraid può essere usata da sola o con altri farmaci per il trattamento.

3. È sucraid sicura per i bambini di età inferiore ai 5 mesi?

La sicurezza e l’efficacia della sucraid nei bambini di età inferiore ai 5 mesi di età non è nota.

4. A quale classe di droghe appartiene la sucraid?

La sucraid appartiene a una classe di farmaci chiamati enzimi, metabolici.

5. Quali sono i possibili effetti collaterali di Sopraid?

I possibili effetti collaterali della sucraid includono orticaria, difficoltà a respirare, gonfiore del viso, labbra, lingua o gola, peggioramento del mal di stomaco, nausea, vomito, diarrea, sensazione di molto assetato o caldo, incapacità di urinare, sudare pesante e pelle calda e secca.

6. Quando dovrei cercare assistenza medica se provo gli effetti collaterali di Sopraid?

Se si verificano uno dei sintomi menzionati, come orticaria, difficoltà a respirare, gonfiore, peggioramento del mal di stomaco, ecc., È importante cercare subito assistenza medica.

7. Quali sono gli effetti collaterali comuni di Sopraid?

Gli effetti collaterali comuni della sucraid includono mal di stomaco, lieve nausea, diarrea lieve, costipazione, problemi di sonno (insonnia), mal di testa e nervosismo.

8. Dovrei informare il mio medico di eventuali effetti collaterali?

Se hai qualche effetto collaterale che ti disturba o non va via, si consiglia di informare il medico.

9. Ci sono altri possibili effetti collaterali di Sopraid?

Questi non sono tutti i possibili effetti collaterali di Sopraid. Per ulteriori informazioni, puoi chiedere al tuo medico o al farmacista.

10. Come posso segnalare gli effetti collaterali di Sopraid?

È possibile segnalare gli effetti collaterali alla FDA al numero 1-800-FDA-1088.

Descrizione:

La soluzione orale SACRAID ® (sacrosidasi) è una terapia di sostituzione degli enzimi per il trattamento della carenza di sucrasi geneticamente determinata, che fa parte della carenza di sucrasi congenita-isomaltasi (CSID).

Chimica:

La sucraid è una soluzione da giallo pallida a incolore e chiara con un piacevole gusto dolce. Ogni millilitro (ml) di sucraid contiene 8.500 unità internazionali (i.U.) dell’enzima sacrosidasi, l’ingrediente attivo. Il nome chimico di questo enzima è ß, d-fratturafuranoside fructoidrolasi. L’enzima deriva da fornaio’ sierte (Saccharomyces cerevisiae).

È stato riportato che la struttura aminoacidica primaria di questa proteina è costituita da 513 aminoacidi con un peso molecolare apparente di 100.000 g/mole per il monomero glicosilato (intervallo 66.000-116.000 g/mole). I rapporti suggeriscono anche che la proteina esiste in soluzione come monomero, dimero, tetramero e ottomero che vanno da 100.000 g/mole a 800.000 g/mole. Ha un punto isoelettrico (PI) di 4.5.

La sucraid può contenere piccole quantità di papaina. La papaina è nota per causare reazioni allergiche in alcune persone. La papaina è un enzima di scissione delle proteine ​​che viene introdotto nel processo di produzione per digerire la parete cellulare del lievito e potrebbe non essere completamente rimosso durante le successive fasi del processo.

La sucraid contiene sacrosidasi in un veicolo composto da glicerolo (50% in peso/peso), acqua e acido citrico per mantenere il pH a 4.Da 0 a 4.7. Il glicerolo (glicerina) nella quantità consumata dalle dosi raccomandate di Sopraid non ha tossicità prevista.

Questa preparazione enzimatica è completamente solubile con acqua, latte e formula per bambini. Non calcolare le soluzioni contenenti Sopraid. Non mettere la sucraid in liquidi caldi o caldi.

Indicazioni e dosaggio:

La soluzione orale SACRAID ® (sacrosidasi) è indicata come terapia sostitutiva orale della carenza di sucrasi geneticamente determinata.

Il dosaggio raccomandato è di 1 o 2 ml (da 8.500 a 17.000 i.U.) o 1 o 2 palette di misurazione completa (ogni paletta di misurazione completa è uguale a 1 ml; 28 gocce dalla punta del contenitore di sucraid è uguale a 1 ml) assunta per via orale ad ogni pasto o snack diluito con 2-4 once (da 60 a 120 ml) di acqua, latte o formula per bambini. La bevanda o la formula per bambini devono essere servite a freddo o a temperatura ambiente. La bevanda o la formula per neonati non devono essere riscaldate o riscaldate prima o dopo l’aggiunta di sucraid perché è probabile che il riscaldamento diminuisca la potenza. La sucraid non deve essere ricostituita o consumata con succo di frutta poiché la sua acidità può ridurre l’attività enzimatica.

Si consiglia di assumere circa la metà del dosaggio all’inizio del pasto o uno spuntino e il resto sia presi durante il pasto o uno spuntino.

Il dosaggio consigliato è il seguente:

1 ml (8.500 i.U.) (una paletta di misurazione completa o 28 gocce) per pasto o spuntino per pazienti fino a 15 kg di peso corporeo.

2 ml (17.000 i.U.) (due palette di misurazione completa o 56 gocce) per pasto o snack per pazienti di età superiore a 15 kg di peso corporeo.

Il dosaggio può essere misurato con lo scoop di misurazione da 1 ml (fornito) o mediante metodo del conteggio delle gocce (1 ml è uguale a 28 gocce dalla punta del contenitore di Sopraid).

Come fornito:

Soluzione orale sucraid ® (sacrosidasi) è disponibile in bottiglie di plastica traslucida da 118 ml (4 once fluide), confezionate due bottiglie per scatola. Ogni ml di soluzione contiene 8.500 unità internazionali (i.U.) di sacrosidasi. Una paletta di misurazione da 1 ml è fornita con ogni bottiglia. Una paletta di misurazione completa è 1 ml.

Conservare in frigorifero a 2 °- 8 ° C (36 °- 46 ° F). Il prodotto è sterile fino all’apertura. Scartare quattro settimane dopo la prima apertura a causa del potenziale di crescita batterica. Proteggere dal calore e dalla luce.

Effetti collaterali:

Le esperienze avverse con la sucraid negli studi clinici erano generalmente

Trattamenti per CSID

Data la quantità di saccarosio che gli americani mangiano ogni anno, non sorprende che mantenere una dieta a basso contenuto di saccarosio possa essere impegnativo. I pazienti con CSID devono evitare di mangiare un numero sorprendente di alimenti, tutti ricchi di amidi e/o saccarosio.

Sucraid

Sopraid è un medicinale di prescrizione usata per trattare i sintomi della carenza congenita della sucrasi-isomaltasi (CSID). La sucraid può essere usata da sola o con altri farmaci.

La sucraid appartiene a una classe di farmaci chiamati enzimi, metabolici.

Non è noto se la sucraid è sicura ed efficace nei bambini di età inferiore ai 5 mesi di età.

Quali sono i possibili effetti collaterali di Sopraid?

La sucraid può causare gravi effetti collaterali tra cui:

• orticaria,
• respirazione difficoltosa,
• gonfiore del viso, le labbra, la lingua o la gola,
• peggioramento del mal di stomaco,
• nausea,
• vomito,
• diarrea,
• Sentirsi molto assetato o caldo,
• incapacità di urinare,
• sudorazione pesante e
• pelle calda e secca

Ottieni subito assistenza medica, se hai uno dei sintomi sopra elencati.

Gli effetti collaterali più comuni di Sopraid includono:

• mal di stomaco,
• Nausea lieve,
• Diarrea lieve,
• stipsi,
• Problemi di sonno (insonnia),
• mal di testa e
• nervosismo

Di ‘al dottore se hai qualche effetto collaterale che ti disturba o che non scompare.

Questi non sono tutti i possibili effetti collaterali di Sopraid. Per ulteriori informazioni, chiedi al medico o al farmacista.

Chiamate il vostro medico per un consiglio medico circa gli effetti collaterali. È possibile segnalare gli effetti collaterali alla FDA al numero 1-800-FDA-1088.

DESCRIZIONE

La soluzione orale SACRAID ® (sacrosidasi) è una terapia di sostituzione degli enzimi per il trattamento della carenza di sucrasi geneticamente determinata, che fa parte della carenza di sucrasi congenita-isomaltasi (CSID).

Chimica

La sucraid è una soluzione da giallo pallida a incolore e chiara con un piacevole gusto dolce. Ogni millilitro (ml) di sucraid contiene 8.500 unità internazionali (i.U.) dell’enzima sacrosidasi, l’ingrediente attivo. Il nome chimico di questo enzima è ß, d-fratturafuranoside fructoidrolasi. L’enzima deriva da fornaio’ sierte (Saccharomyces cerevisiae).

È stato riportato che la struttura aminoacidica primaria di questa proteina è costituita da 513 aminoacidi con un peso molecolare apparente di 100.000 g/mole per il monomero glicosilato (intervallo 66.000-116.000 g/mole). I rapporti suggeriscono anche che la proteina esiste in soluzione come monomero, dimero, tetramero e ottomero che vanno da 100.000 g/mole a 800.000 g/mole. Ha un punto isoelettrico (PI) di 4.5.

La sucraid può contenere piccole quantità di papaina. La papaina è nota per causare reazioni allergiche in alcune persone. La papaina è un enzima di scissione delle proteine ​​che viene introdotto nel processo di produzione per digerire la parete cellulare del lievito e potrebbe non essere completamente rimosso durante le successive fasi del processo.

La sucraid contiene sacrosidasi in un veicolo composto da glicerolo (50% in peso/peso), acqua e acido citrico per mantenere il pH a 4.Da 0 a 4.7. Il glicerolo (glicerina) nella quantità consumata dalle dosi raccomandate di Sopraid non ha tossicità prevista.

Questa preparazione enzimatica è completamente solubile con acqua, latte e formula per bambini. Non calcolare le soluzioni contenenti Sopraid. Non mettere la sucraid in liquidi caldi o caldi.

Indicazioni e dosaggio

Indicazioni

La soluzione orale SACRAID ® (sacrosidasi) è indicata come terapia sostitutiva orale della carenza di sucrasi geneticamente determinata.

Dosaggio e amministrazione

Il dosaggio raccomandato è di 1 o 2 ml (da 8.500 a 17.000 i.U.) o 1 o 2 palette di misurazione completa (ogni paletta di misurazione completa è uguale a 1 ml; 28 gocce dalla punta del contenitore di sucraid è uguale a 1 ml) assunta per via orale ad ogni pasto o snack diluito con 2-4 once (da 60 a 120 ml) di acqua, latte o formula per bambini. La bevanda o la formula per bambini devono essere servite a freddo o a temperatura ambiente. La bevanda o la formula per neonati non devono essere riscaldate o riscaldate prima o dopo l’aggiunta di sucraid perché è probabile che il riscaldamento diminuisca la potenza. La sucraid non deve essere ricostituita o consumata con succo di frutta poiché la sua acidità può ridurre l’attività enzimatica.

Si consiglia di assumere circa la metà del dosaggio all’inizio del pasto o uno spuntino e il resto sia presi durante il pasto o uno spuntino.

Il dosaggio consigliato è il seguente:

1 ml (8.500 i.U.) (una paletta di misurazione completa o 28 gocce) per pasto o spuntino per pazienti fino a 15 kg di peso corporeo.

2 ml (17.000 i.U.) (due palette di misurazione completa o 56 gocce) per pasto o snack per pazienti di età superiore a 15 kg di peso corporeo.

Il dosaggio può essere misurato con lo scoop di misurazione da 1 ml (fornito) o mediante metodo del conteggio delle gocce (1 ml è uguale a 28 gocce dalla punta del contenitore di Sopraid).

Come fornito

Soluzione orale sucraid ® (sacrosidasi) è disponibile in bottiglie di plastica traslucida da 118 ml (4 once fluide), confezionate due bottiglie per scatola. Ogni ml di soluzione contiene 8.500 unità internazionali (i.U.) di sacrosidasi. Una paletta di misurazione da 1 ml è fornita con ogni bottiglia. Una paletta di misurazione completa è 1 ml.

Conservare in frigorifero a 2 °- 8 ° C (36 °- 46 ° F). Il prodotto è sterile fino all’apertura. Scartare quattro settimane dopo la prima apertura a causa del potenziale di crescita batterica. Proteggere dal calore e dalla luce.

Distribuito da: QOL Medical, LLC Vero Beach, FL 32963. Revisionato: aprile 2018.

Effetti collaterali e interazioni farmacologiche

EFFETTI COLLATERALI

Le esperienze avverse con la sucraid negli studi clinici erano generalmente minori e frequentemente erano associate alla malattia sottostante.

In studi clinici fino a 54 mesi di durata, i medici hanno trattato un totale di 52 pazienti con Sopraida. Le esperienze avverse e il rispettivo numero di pazienti che segnalano ogni evento (tra parentesi) erano i seguenti: dolore addominale (4), vomito (3), nausea (2), diarrea (2), costipazione (2), insonnia (1), mal di testa (1), nervosismo (1) e disidratazione (1).

Nota: la diarrea e il dolore addominale possono far parte della presentazione clinica della carenza di sucrasi geneticamente determinata, che fa parte della carenza congenita di sucrasi-isomaltasi (CSID).

Un bambino asmatico ha sperimentato una grave reazione di ipersensibilità (respiro sibilante) probabilmente correlato alla sacrosidasi (vedi Avvertimenti). L’evento ha comportato il ritiro del paziente dalla sperimentazione ma si è risolto senza sequele.

Interazioni farmacologiche

Né interazioni droga né droga sono previste o sono state segnalate con l’uso di Sopraid. Tuttavia, la sucraid non deve essere ricostituita o consumata con succo di frutta, poiché la sua acidità può ridurre l’attività enzimatica.

Avvertimenti e precauzioni

Avvertimenti

Sibilante grave, 90 minuti dopo una seconda dose di sacrosidasi, ha richiesto l’ammissione in terapia intensiva per un ragazzo di 4 anni. Il respiro sibilante era probabilmente causato dalla sacrosidasi. Aveva l’asma e veniva curato con steroidi. Un test cutaneo per la sacrosidasi è stato positivo.

Altri eventi seri non sono stati collegati a Sopraid.

PRECAUZIONI

Si dovrebbe fare attenzione a somministrare dosi iniziali di sucraid vicino (entro pochi minuti dal viaggio) una struttura in cui le reazioni acute di ipersensibilità possono essere adeguatamente trattate. In alternativa, il paziente può essere testato per l’ipersensibilità a Sopraid attraverso il test dell’abrasione cutanea. Dovrebbero apparire sintomi di ipersensibilità, interrompere i farmaci e iniziare la terapia sintomatica e di supporto.

I test cutanei come richallenge sono stati usati per verificare l’ipersensibilità in un bambino asmatico che ha mostrato respiro sibilante dopo sacrosidasi orale.

Generale

Sebbene Sopraid fornisca una terapia sostitutiva per la sucrasi carente, non fornisce una terapia sostitutiva specifica per l’isomaltasi carente. Pertanto, potrebbe essere ancora necessario limitare l’amido nella dieta per ridurre i sintomi il più possibile. La necessità di una restrizione di amido dietetico per i pazienti che utilizzava la sucraid deve essere valutata in ciascun paziente.

A volte può essere clinicamente inappropriato, difficile o scomodo eseguire un test di biopsia intestinale o respiro idrogeno per fare una diagnosi definitiva di CSID. Se la diagnosi è in dubbio, può essere giustificato condurre un breve processo terapeutico (E.G., una settimana) con Sopraid per valutare la risposta in un paziente sospettato di carenza di sucrasi.

Gli effetti di Sopraid non sono stati valutati in pazienti con carenze secondarie (acquisite) discaridasi.

Informazioni per i pazienti

Vedere Inserto del pacchetto paziente. I pazienti devono essere istruiti a scartare le bottiglie di sucraid 4 settimane dopo l’apertura a causa del potenziale di crescita batterica. Per lo stesso motivo, i pazienti dovrebbero essere consigliati di sciacquare la misurina con acqua dopo ogni uso.

La sucraid è completamente solubile con acqua, latte e formula per bambini, ma è importante notare che questo prodotto è sensibile al calore. La sucraid non deve essere ricostituita o consumata con succo di frutta, poiché la sua acidità può ridurre l’attività enzimatica.

Usa nei diabetici

L’uso di Sopraid consentirà di assorbire i prodotti di idrolisi del saccarosio, glucosio e fruttosio. Questo fatto deve essere accuratamente considerato nella pianificazione della dieta dei pazienti diabetici CSID usando Sopraid.

Test di laboratorio

Il test definitivo per la diagnosi di CSID è la misurazione delle disaccaridasi intestinali a seguito della biopsia dell’intestino tenue.

Altri test usati da soli possono essere inaccurati: ad esempio il test dell’idrogeno del respiro (alta incidenza di falsi negativi) o test di tolleranza al saccarosio orale (alta incidenza di falsi positivi). È stato riportato che i test differenziali del disaccaridico urinario mostrano un buon accordo con la biopsia intestinale tenue per la diagnosi di CSID.

Carcinogenesi, mutagenesi, compromissione della fertilità

Non sono stati condotti studi a lungo termine sugli animali con Sopraid per valutare il potenziale cancerogeno. Non sono stati condotti studi per valutare l’effetto della sucraid sulla fertilità o il suo potenziale mutageno.

Pregenza

Effetti teratogeni

Categoria di gravidanza c

Studi di riproduzione degli animali non sono stati condotti con Sopraid. Non si prevede che la sucraid causerà un danno fetale quando somministrato a una donna incinta o influire sulla capacità riproduttiva. La sucraid dovrebbe essere somministrata a una donna incinta solo se chiaramente necessario.

Madri che allattano

L’enzima di sucraid è suddiviso nello stomaco e nell’intestino e gli aminoacidi e i peptidi componenti vengono quindi assorbiti come nutrienti.

Uso pediatrico

La sucraid è stata usata in pazienti di età inferiore ai 5 mesi. Le prove in uno studio controllato in pazienti principalmente pediatrici mostrano che la sucraid è sicura ed efficace per il trattamento della carenza di sucrasi acquisita geneticamente, che fa parte del CSID.

Overdosaggio e controindicazioni

OVERDOSE

Il sovradosaggio con la sucraid non è stato riportato.

Controindicazioni

I pazienti noti per essere ipersensibili al lievito, ai prodotti di lievito, alla glicerina (glicerolo) o alla papaina.

Farmacologia clinica

FARMACOLOGIA CLINICA

La carenza di sucrasi congenita-isomaltasi (CSID) è una malattia cronica e autosomica recessiva, ereditata, fenotipicamente eterogenea con attività enzimatica molto variabile. Il CSID è generalmente caratterizzato da una mancanza completa o quasi completa di attività di sucrasi endogena, una riduzione molto marcata dell’attività isomaltasi, una moderata riduzione dell’attività della maltasi e livelli di lattasi normali.

La sucrasi è prodotta naturalmente nel bordo del pennello dell’intestino tenue, principalmente il duodeno distale e il digiuno. La sucrasi idrolizza il saccarosio disaccaride nei suoi componenti monosaccaridi, glucosio e fruttosio. L’isomaltasi abbatte i disaccaridi dall’amido in zuccheri semplici. Sopraid non contiene isomaltasi.

In assenza di sucrasi umana endogena, come nel CSID, il saccarosio non è metabolizzato. Il saccarosio e l’amido non idrolizzati non sono assorbiti dall’intestino e la loro presenza nel lume intestinale può portare alla ritenzione osmotica dell’acqua. Ciò può provocare sgabelli sciolti.

Il saccarosio non assorbito nel colon è fermentato dalla flora batterica per produrre maggiori quantità di idrogeno, metano e acqua. Di conseguenza, possono verificarsi gas eccessivo, gonfiore, crampi addominali, nausea e vomito.

Il malabsorbimento cronico dei disaccaridi può provocare malnutrizione. I pazienti CSID non diagnosticati/non trattati spesso non riescono a prosperare e rimane indietro nella crescita attesa e nelle curve di sviluppo. In precedenza, il trattamento del CSID ha richiesto l’uso continuo di una dieta rigorosa senza saccarosio.

CSID è spesso difficile da diagnosticare. Circa dal 4% al 10% dei pazienti pediatrici con diarrea cronica di origine sconosciuta ha CSID. La misurazione dell’idrogeno del respiro scaduto in condizioni controllate a seguito di una sfida di saccaros.

Una definizione clinica generalmente accettata di CSID è una condizione caratterizzata da quanto segue: sgabello pH 10 ppm se sfidato con saccarosio dopo il digiuno e un test del respiro al lattosio negativo. Tuttavia, a causa delle difficoltà nella diagnosi del CSID, può essere giustificato condurre un breve processo terapeutico (E.G., una settimana) per valutare la risposta nei pazienti sospettati di avere CSID.

Studi clinici

In 28 pazienti è stata condotta una sperimentazione crossover in doppio cieco, multi-sito, una sperimentazione crossover in doppio cieco, multi-sito, in 28 pazienti (di età compresa tra 4 mesi e 11.5 anni) con CSID confermato. Durante la fase di risposta alla dose, i pazienti sono stati sfidati con una normale dieta contenente saccarosio durante la ricezione di quattro dosi di sacrosidasi: piena forza (9000 I.U./ml) e tre diluizioni (1:10 [900 i.U./ml], 1: 100 [90 i.U./ml] e 1: 1000 [9 i.U./ml]) in ordine casuale per un periodo di 10 giorni. I pazienti che hanno pesato non più di 15 kg hanno ricevuto 1 ml per pasto; quelli che pesano più di 15 kg hanno ricevuto 2 ml per pasto. La dose non variava con l’assunzione di età o saccarosio. È stata mostrata una relazione dose-risposta tra i due più alti e le due dosi inferiori. Le due dosi più elevate di sacrosidasi erano associate a significativamente meno feci totali e proporzioni più elevate di pazienti con punteggi dei sintomi totali più bassi, i punti finali di efficacia primaria. Inoltre, dosi più elevate di sacrosidasi erano associate a un numero significativamente maggiore di feci dure e formate, nonché con meno feci acquose e morbide, i punti finali di efficacia secondaria.

L’analisi della risposta sintomatica complessiva in funzione dell’età ha indicato che nei pazienti con CSID fino a 3 anni di età, l’86% è diventato asintomatico. Nei pazienti di età superiore ai 3 anni, il 77% è diventato asintomatico. Pertanto, la risposta terapeutica non differiva significativamente in base all’età.

Un secondo studio di progettazione ed esecuzione simili come la prima usata 4 diverse diluizioni di sacrosidasi: 1: 100 (90 I.U./ml), 1: 1000 (9 i.U./ml), 1: 10.000 (0.9 i.U./ml) e 1: 100.000 (0.09 i.U./ml). Ci sono stati risultati incoerenti per quanto riguarda i parametri di efficacia primaria.

In entrambi gli studi, tuttavia, i pazienti hanno mostrato una marcata riduzione della produzione di idrogeno respiro quando hanno ricevuto sacrosidasi rispetto al placebo.

Guida ai farmaci

INFORMAZIONI PER IL PAZIENTE

Sopraid ®
(Sacrosidasi) Soluzione orale

Si prega di leggere attentamente questo volantino prima di prendere una soluzione orale Sopraid ® (sacrosidasi) o dare Sopraid a un bambino. Per favore, non buttare via questo volantino. Potrebbe essere necessario leggerlo di nuovo in un secondo momento. Questo volantino non contiene tutte le informazioni su Sopraid. Per ulteriori informazioni o consigli, chiedi al medico o al farmacista.

Prima di prendere la sucraid

ATTENZIONE: Sopraid può causare una grave reazione allergica. Se noti gonfiore o hai difficoltà a respirare, ricevi subito un aiuto di emergenza. Prima di assumere la prima e la seconda dosi, assicurati che ci siano professionisti sanitari nelle vicinanze (in pochi minuti dal viaggio) nel caso in cui vi sia una reazione allergica.

Informazioni sulla tua medicina

Il nome della tua medicina è una soluzione orale di Sopraid (sacrosidasi). Può essere ottenuto solo con una prescrizione dal medico.

Lo scopo della tua medicina:

Sopraid è una terapia sostitutiva enzimatica per il trattamento della carenza di sucrasi geneticamente determinata, che fa parte della carenza di sucrasi-isomaltasi congenita (CSID). CSID è una condizione in cui il tuo corpo manca gli enzimi necessari per abbattere e assorbire il saccarosio (zucchero da tavola) e altri zuccheri dall’amido.

I sintomi del CSID spesso includono frequenti diarrea acquosa, dolore addominale, gonfiore e gas. In molti casi, i sintomi del CSID sono simili ad altri problemi medici. Solo il medico può fare una diagnosi definita di CSID.

Sopraid può aiutare a migliorare la rottura e l’assorbimento del saccarosio (zucchero della tabella) dall’intestino e può aiutare ad alleviare i sintomi gastrointestinali del CSID.

Sopraid non rompe alcuni zuccheri derivanti dalla digestione dell’amido. Pertanto, potrebbe essere necessario limitare la quantità di amido nella tua dieta. Il tuo medico ti dirà se dovresti limitare la quantità di amido nella tua dieta.

Discutere le seguenti informazioni importanti con il medico prima di iniziare a prendere la sucraid:

Di ‘al tuo medico se sei allergico, hai mai avuto una reazione o hai mai avuto difficoltà a prendere lievito, prodotti di lievito, papaina o glicerina (glicerolo).

Di ‘al tuo medico se hai il diabete. Con Sopraid, il saccarosio (zucchero da tavola) può essere assorbito dalla tua dieta e i livelli di glicemia possono cambiare. Il tuo medico ti dirà se la tua dieta o il tuo diabete i medicinali devono essere cambiati.

Effetti collaterali da tenere d’occhio:

Alcuni pazienti possono avere dolore addominale, vomito, nausea o diarrea. Si sono verificati costipazione, difficoltà a dormire, mal di testa, nervosismo e disidratazione. Possono anche verificarsi altri effetti collaterali. Se noti questi o altri effetti collaterali durante il trattamento con Sopraid, verificare con il medico.

Smettila di prendere la sucraid e ottenere immediatamente aiuto di emergenza se uno dei seguenti effetti collaterali si verifica difficoltà a respirare, sibilante o gonfiore del viso.

Come prendere la tua medicina:

Ogni bottiglia di sucraid viene fornita con un tappo a vite di plastica che copre una punta di erogazione di contagocce. Rimuovere il tappo esterno e misura la dose richiesta. Rievelare la bottiglia dopo ogni utilizzo sostituendo e ruotando il tappo fino a quando.

Annota la data in cui la bottiglia sigillata viene aperta per la prima volta nello spazio fornito sull’etichetta della bottiglia. Buttare sempre via la bottiglia quattro settimane dopo averla aperta per la prima volta perché la sucraid non contiene conservanti. Per lo stesso motivo, dovresti sciacquare la misurina con acqua dopo ogni volta che finisci di usarlo.

Per ottenere tutti i benefici di questo medicinale, è molto importante prendere la Sopraid come il medico ha prescritto. Il solito dosaggio è da 1 a 2 millilitri (ml) ad ogni pasto o snack: 1 ml = 1 scoop di misurazione completa (28 gocce dalla punta della bottiglia) e 2 ml = 2 misurini completi (56 gocce dalla punta della bottiglia).

Misura la tua dose con lo scoop di misurazione fornita (vedi Figura 1). Non utilizzare un cucchiaino da cucina o un altro dispositivo di misurazione poiché non misurerà una dose accurata.

Figura 1. Misura la dose con misurino.

Mescola la dose in 2-4 once di acqua, latte o formula per bambini (vedi Figura 2). La sucraid non deve essere sciolta o presa con succo di frutta.

Non riscaldare mai la sucraid o metterlo in bevande calde o calde o formula per bambini. Il riscaldamento di Supraid fa perdere la sua efficacia. La bevanda o la formula per bambini devono essere prese fredde o a temperatura ambiente.

figura 2. Mescola la dose in bevande o formula per bambini.

Si consiglia di assumere circa la metà del dosaggio all’inizio di ogni pasto o spuntino e il resto del dosaggio sia assunta durante il pasto o lo spuntino.

Conservare la tua medicina:

Sopraid è disponibile in bottiglie di plastica in trasferta di 4 once fluide (118 ml), confezionate due bottiglie per scatola. Una paletta di misurazione da 1 ml è fornita con ogni bottiglia. Conservare sempre Sopraid in un frigorifero a 36 ° F – 46 ° F (2 ° C – 8 ° C). Proteggi la sucraid dal calore e dalla luce.

Se la tua bottiglia di sucraid è scaduta (la data di scadenza è stampata sull’etichetta della bottiglia), gettala via. Mantieni questo medicinale in un luogo sicuro nel tuo frigorifero dove i bambini non possono raggiungerlo.

Trattamenti per CSID

Nei pazienti con carenza congenita di sucrasi-isomaltasi (CSID) e sintomi gastrointestinali che giustificano il trattamento, esistono tre principali opzioni di trattamento:

• Grave restrizione dietetica
• Soluzione orale sucraid ® (sacrosidasi)
• Sopraid ® con moderata restrizione dietetica

Prima che fosse disponibile SACRAID ®, una grave restrizione dell’assunzione di carboidrati alimentari era l’unica opzione di trattamento per i pazienti con CSID.

Dato il contenuto di saccarosio delle diete occidentali e le difficoltà di aderenza alimentare in generale, il rispetto dei pazienti con una dieta priva di saccarosio è impegnativo e spesso accompagnato da sintomi gastrointestinali cronici e una riduzione del peso corpore. 1-3 In un recente studio osservazionale, solo il 50% dei bambini con CSID ha rispettato le riduzioni dietetiche di saccarosio e amido, e il 60% al 75% ha ancora avuto una diarrea frequente e un dolore addominale, presumibilmente a causa della mancanza di aderenza alla dieta di eliminazione del saccarosio. 4

Molti alimenti contengono saccarosio

L’adulto americano medio consuma circa 130 libbre di zucchero all’anno, di cui circa 70 libbre sono saccarosio. 5 saccarosio si trova in un numero sorprendente di alimenti. Il saccarosio è lo zucchero che si avvizzina naturalmente in molti frutti, succhi e alcune verdure, ed è lo zucchero spesso aggiunto in prodotti da forno e altri alimenti trasformati. Sulla base di un consumo di 2.000 calorie al giorno, il saccarosio costituisce il 10% della dieta americana totale. 5

Figura 1: Adattato da Treem 2012: J Pediatr Gastroenterol Nutr. 4

Data la quantità di saccarosio che gli americani mangiano ogni anno, non sorprende che mantenere una dieta a basso contenuto di saccarosio possa essere impegnativo. I pazienti con CSID devono evitare di mangiare un numero sorprendente di alimenti, tutti ricchi di amidi e/o saccarosio.

Quello che segue è un elenco di alimenti con alti livelli di amido (indicato con *) e/o zucchero (più di 1 grammo di saccarosio per 100 grammi di cibo):

• Frutta: mele, albicocche, banane,* melone, date, pompelmo, guava, melone melata, mango, nettarina, arance, frutta passione, pesche, cachi, ananas, prugne, tangelos, mandarini, anguria
• Verdure: barbabietole, carote, manioca (yucca),* ceci,* coleslaw, mais, edamame,* piselli verdi,* jicama,* fagioli di suolo,* fagioli di lima,* okra, cipolla, parsnips,* zucca, piselli di neve, piselli split,* dolci, patate dolci,* yams*
• Latticini: cioccolato e latte aromatizzati, frullati di latte, latte condensato zuccherato, latte maltato, yogurt zuccherato con saccarosio o con frutta contenente saccarosio, formaggio trasformato o prodotti di formaggio con additivi, riempitivi o conservanti che possono contenere saccarosio o amido
• Proteina: carni preparate, trasformate, impanate o curate; Ad esempio, pancetta, salsiccia, carne per il pranzo, pate, fegato, tofu
• Noci e semi: mandorle, anacardi,* castagne,* Filbert/nocciole, noci di macadamia, arachidi,* noci pecan, pinoli, pistacchi, burri noci con saccarosio aggiunto, semi di sesamo
• Altri amidi: prodotti da forno addolciti con saccarosio; Ad esempio, pane, cereali, snack, muffin, pancake, pasticcini, waffle
• Fatti: Alcune mai sono di mai sono di insalata
• Dolcificanti e ingredienti: Tavolo, marrone, granulato, zucchero a velo o crudo, zucchero di barbabietola, zucchero di canna/sciroppo/succo, zucchero di cocco, zucchero da appuntamento, sciroppo d’acero/zucchero, melassa, sciroppo, gelatina, marmellata, sciroppo di riso integrale, caramello, sciroppo di mais/sciroppo di sciroppo solidi, dextrine, polimeri di glucosio
• Dolci: gelato, ghiaccioli, budino, sorbetto, sorbetto, brownies, torte, biscotti, muffin, pasticcini, torte, condimenti montati, carrub, caramello, cioccolato, salsa al cioccolato/sciroppo
• Bevande: Tutte le bevande zuccherate dal saccarosio, i succhi di frutta contenenti saccaros
• Condimenti: Salsa barbecue, ketchup, chutney, condimenti o salse contenenti saccarosio, condimenti per insalata, sottaceti dolci

Terapia sostitutiva enzimatica

La terapia di sostituzione enzimatica con la soluzione orale Sopraid ® (sacrosidasi) offre un’alternativa farmacologica alle diete limitate senza saccarosio. Sopraid ® è l’unica terapia approvata dalla FDA per il trattamento della carenza di sucrasi geneticamente determinata, che fa parte del CSID. Due studi clinici chiave hanno dimostrato la capacità della sacrosidasi di ridurre significativamente l’idrogeno del respiro, che è una misura indiretta della digestione del saccarosio, che può essere correlata ai sintomi gastrointestinali nei pazienti con CSID quando sfidata con una dieta normale contenente il saccarosio. 5,6 nella sperimentazione clinica che ha quantificato le risposte al trattamento, l’81% dei 28 bambini con CSID di età compresa tra 5 mesi e 11 anni è diventato asintomatico con la sostituzione della sacrosidasi della sucrasi; L’asintomatico è stato definito come non avendo sintomi gastrointestinali in 7 dei 10 giorni di trattamento dello studio. 6 In entrambi gli studi, i partecipanti allo studio che hanno ricevuto dosi più elevate di sacrosidasi avevano meno feci, un numero maggiore di feci formate o dure, nonché meno sintomi di gas, crampi addominali e gonfiore rispetto a quelli che hanno ricevuto dosi più basse di sacrosidasi. 5,6 In una terza prova clinica, condotta per un periodo di diversi anni in 32 partecipanti con diagnosi di CSID, Sopraid ® ha nuovamente dimostrato che si tratta di un’opzione efficace per la gestione della carenza di sucrasi, riducendo o eliminando la necessità di restrizioni di saccarosio alimentare, oltre a ridurre o eliminare i sintomi della CSID nella maggioranza dei pazienti. 7

È importante notare che i pazienti con CSID hanno generalmente una ridotta capacità per la digestione degli zuccheri dagli amidi dietetici a causa della ridotta attività dell’isomaltasi e dell’enzima maltasi. Sopraid ® non fornisce una terapia sostitutiva specifica per la carenza di digestione dell’amido. 8 Pertanto, la limitazione dell’amido nella dieta è generalmente necessaria nei pazienti con CSID. La necessità di una restrizione di amido dietetica nei pazienti che utilizzava Sopraid ® deve essere valutata su base paziente per paziente. La consultazione con un dietista registrato sperimentato con la gestione dietetica dell’amido per i pazienti con CSID che assumono Supraid ® è disponibile su WWW.sucraidassista.com.

Il dosaggio corretto è essenziale per essere efficace Sopraid ®. Il dosaggio corretto è 1 ml o 2 ml (uno o due misurini completi) ad ogni pasto o snack. Ogni paletta di misurazione completa è uguale a 1 ml. La dose corretta di Sopraid ® per peso corporeo è: 9

• Per i pazienti che pesano fino a 33 libbre (15 kg): 1 ml (una paletta di misurazione completa)
• Per i pazienti che pesano più di 33 libbre (15 kg): 2 ml (due palette di misurazione completa)
• Per i pazienti che pesano più di 33 libbre (15 kg), una dose di 2 ml di Sopraid ® è disponibile anche in contenitori monouso

La dose appropriata di Sopraid ® deve essere presa per via orale ad ogni pasto o snack, diluita con 2-4 once (da 60 a 120 ml) di acqua, latte o formula per bambini. Poiché il calore e l’acidità possono ridurre la potenza di Sopcraid ®, il liquido diluinte non deve essere un liquido riscaldato o acido come il succo di frutta. Circa la metà della dose dovrebbe essere presa all’inizio di un pasto o uno spuntino e il resto preso durante un pasto o uno spuntino.

Pratica di punta

La dieta a basso contenuto di fodmap non è raccomandata per i pazienti con CSID. Sebbene sia una dieta standard per i pazienti con sindrome dell’intestino irritabile (IBS), non affronterà i sintomi nei pazienti con CSID da allora contiene molti Alimenti ricchi di saccarosio, incluso: banana, cantaloupe, pompelmo, melone melata, arancia mandarina, arancione, frutta passione, ananas, tangelo, carota, parsnip, patate, barbabietola argento, patate dolci, taro, igname, raggumi senza glutine, tapi di tapi del 100%, tapi di tapi, tapi di tapi, tapi di tapi del 100%, tapi di tapi, tapi di raggumi, tapi di tapi, tapi di raggumi al 100%. gelato, sorbetto, zucchero da tavola, sciroppo d’oro, sciroppo d’acero e melassa.

Riferimenti

1. TREEM WR. Carenza congenita di sucrasi-isomaltasi. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1995; 21 (1): 1-14. doi: 10.1097/00005176-199507000-00001
2. Gudmand-Høyer e. Malabsorbimento del saccarosio nei bambini: un rapporto di trentuno groenlandesi. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1985; 4 (6): 873-877. doi: 10.1097/00005176-198512000-00005
3. Gudmand-Høyer E, Krasilnikoff PA, Skovbjerg H. Malabsorbimento di saccarosio-isomaltosio. In: Draper H, ed. Adv Nutr Res. 1984; 6: 233-69. doi: 10.1007/978-1-4613-2801-8_9
4. Puntis JW, Zamvar V. Carenza congenita di sucrasi-isomaltasi: sfide diagnostiche e risposta alla terapia sostitutiva degli enzimi. Arch Dis Child. 2015; 100 (9): 869-871. doi: 10.1136/Archdischild-2015-308388
5. Dipartimento dell’Agricoltura degli Stati Uniti. U.S. Consumo di dolcificanti calorici. Ultimo aggiornamento il 19 ottobre 2022. www.ers.USDA.Gov/WebDocs/DataFiles/53304/Group%207%20Tables%20-%20us%20Caloric%20sweetener%20Consumto.xlsx?v = 359.3
6. TREEM WR, Ahsan N, Sullivan B, et al. Valutazione della sostituzione dell’enzima della sucrasi derivata dal lievito liquido in pazienti con carenza di sucrasi-isomaltasi. Gastroenterologia. 1993; 105 (4): 1061-1068. doi: 10.1016/0016-5085 (93) 90950-H
7. TREEM WR, McAdams L, Stanford L, Kastoff G, Justinich C, Hyams J. Terapia sacrosidasi per carenza congenita di sucrasi-isomaltasi. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1999; 28 (2): 137-142. doi: 10.1016/0016-5085 (93) 90950-H
8. QOL Medical, LLC. Emergenza a lungo termine dello studio a lungo termine della terapia enzimatica della sucrasi per carenza congenita di sucrasi-isomaltasi. Dati in file, OMC-SUC-3. 1997. doi: 10.1097/00005176-199902000-00008
9. SACRAID ® [INSERT PACCHETTO]. Vero Beach, FL: QOL Medical, LLC; 2022.

Cos’è la carenza congenita di sucrasi-isomaltasi (CSID)?

Raina era alla sua amica Sam’S Luogo in cui lavorare su un progetto scolastico. Intorno a pranzo, Sam’La mamma ha messo un vassoio di sandwich di pollo davanti a loro. Raina prese un panino, lo aprì e mangiava solo il ripieno di pollo. Vedendo questo, Sam’ha detto la mamma, “Mi dispiace, non ero’T consapevole che eri intollerante al glutine”. Raina rispose, “io non sono. Ho una carenza congenita sucrasi-isomaltasi (CSID) e posso’t digest zucchero o carboidrati”.

Esso’è sicuro supporre che ci sia voluta una parte migliore di un’ora per spiegare a Sam’S Mamma che non ha inventato questa condizione solo per poter evitare i cibi che le avrebbero reso grasso. Forse Sam’La mamma aveva bisogno di convincere perché non aveva mai sentito parlare di CSID, come la maggior parte delle persone, e di conseguenza, anche se qualcuno sta vivendo la condizione, possono semplicemente diagnosticare erroneamente o trasmetterla come qualcosa di simile alla sindrome dell’intestino irritabile (IBS).

Allora qual è questa condizione e perché è relativamente sconosciuto? Qui’S rompendolo.

Punti salienti

1. La carenza congenita di sucrasi-isomaltasi (CSID) è un raro disturbo genetico,
2. I sintomi possono includere reclami gastrointestinali (GI) come diarrea cronica, acquosa, acida, gas, gonfiore e dolore addominale,
3. La terapia di sostituzione enzimatica attraverso la soluzione orale di Sopraid (sacrosidasi) può essere efficace nel controllare i sintomi del CSID.

Comprensione del CSID

Il CSID è un raro disturbo genetico che colpisce uno su 500 a uno su 2.000 persone di origine europea e si ritiene che anche meno afroamericani siano colpiti. CSID compromette una persona’S capacità di digerire alcuni zuccheri, principalmente saccarosio e maltosio. La condizione è anche conosciuta con altri nomi come la carenza di sucrasi-isomaltasi genetica (GSID), intolleranza al saccarosio congenita, carenza congenita di saccarosio-isomaltosio e intolleranza al disaccaridica I, carenza di SI o carenza di saccasi-isomaltasi.

Per capirlo meglio, lascia’S ha familiarità con il modo in cui lo zucchero è suddiviso nei nostri corpi. Durante la digestione, il saccaros. Il saccarosio è anche noto come zucchero da tavola e si trova in frutta. Il maltosio, lo zucchero trovato nei cereali, è chiamato disaccaridi perché sono fatti di due zuccheri semplici.

Le persone che soffrono di CSID non possono digerire il saccarosio, il maltosio e altri composti realizzati da queste molecole di zucchero (carboidrati), portando a molti problemi di intestino cronico.

Digestione del saccarosio: digestione normale vs sintomi con CSID

Nell’immagine di cui sopra, durante un normale processo di digestione, il saccarosio alimentare viene digerito dalla sucrasi in due subunità, glucosio e fruttosio, che vengono quindi rapidamente assorbiti nel flusso sanguigno, con conseguenti feci normali. Per qualcuno con CSID, la sucrase è assente o disfunzionale e il saccarosio alimentare non viene digerito nelle sue due subunità (glucosio e fruttosio). Di conseguenza, il saccarosio non viene assorbito dall’intestino tenue e subisce una fermentazione batterica nell’intestino crasso.

I sottoprodotti di questa fermentazione sono gas, acidi organici o altre molecole osmoticamente attive, causando distensione addominale postprandiale e dolore e ritenzione idrica che producono diarrea acida acquosa. La gravità dei sintomi può variare e spesso dipende dalla quantità di saccarosio e amido consumato e dal grado di sucrasi e/o attività enzimatica isomaltasi presente.

Cosa causa CSID?

Le mutazioni nel gene SI portano a carenza congenita di sucrasi-isomaltasi. Il gene SI fornisce istruzioni per la creazione dell’enzima sucrasi-isomaltasi. Questo enzima si trova nell’intestino tenue ed è incaricato di abbattere saccarosio e maltosio nei loro semplici componenti di zucchero, che vengono quindi assorbiti dall’intestino tenue.

Mutazioni che causano il cambiamento della struttura del CSID, interrompono la produzione o compromettono la funzione di sucrasi-isomaltasi, che impedisce all’enzima di abbattere il saccarosio e il maltosio, causando disagio intestinale. Oltre a queste discrepanze genetiche, problemi come la salute dietetica, la motilità intestinale e le interazioni nutrizionali e le interferenze possono anche esacerbare la gravità dei sintomi.

Chi può influenzare il CSID?

Esso’è importante sapere che questa condizione non è causata da eventuali cambiamenti dietetici o di stile di vita; piuttosto,’s una rara malattia ereditaria. Il CSID è ereditato in un modello autosomico recessivo, il che significa che entrambe le copie del gene in ciascuna cellula hanno mutazioni. I genitori di un individuo con una condizione recessiva autosomica portano ciascuno una copia del gene mutato. Tuttavia, in genere non mostrano sintomi della condizione. Quindi, una persona che soffre di CSID può avere genitori con un normale sistema digestivo.

Quali sono i sintomi del CSID?

Le persone con CSID possono mostrare sintomi che vanno da lamentele lievi a gravi gastrointestinali (GI) come diarrea cronica, acquosa, acida, gas, gonfiore e dolore addominale. I sintomi nei bambini possono essere più gravi rispetto agli adulti perché i bambini hanno tratti gastrointestinali più brevi. I sintomi del CSID di solito diventano evidenti quando un bambino viene svezzato dalla madre’S latte e introdotti a cibi solidi, vale a dire frutta e cereali.

Alcuni dei sintomi comuni del CSID nei bambini piccoli includono:

1. Dolore addominale cronico
2. Diarrea acquosa
3. Incapacità di prosperare (scarsa crescita fisica)
4. Malnutrizione
5. Gonfiore addominale (distensione)
6. Gassosità
7. Colica cronica
8. Irritabilità
9. Glutei escoriati (abrasioni e irritazioni)
10. Vomito
11. Dermatite da pannolino

I sintomi negli adulti sono quasi gli stessi di quelli vissuti da neonati e bambini. Tuttavia, poiché il tratto gastrointestinale adulto è più lungo, i loro sintomi potrebbero non essere così pronunciati o frequenti. CSID viene talvolta diagnosticato anche nei bambini più grandi e negli adulti; Tuttavia, la frequenza non è ancora determinata e questa condizione viene spesso confusa con IBS (sindrome dell’intestino irritabile), celiachia, intolleranza al glutine o dispepsia.

Alcuni dei sintomi comuni del CSID negli adulti includono:

1. Crampi addominali e gonfiore
2. Distensione addominale e dolore
3. Produzione di gas in eccesso, flatulenza
4. Nausea e vomito
5. Dispepsia (indigestione)
6. Diarrea cronica e/o feci sciolte
7. Diarrea mescolata con costipazione intermittente, in particolare quando si prende cronicamente farmaci comuni per fermare la diarrea
8. Alta frequenza dei movimenti intestinali (BMS)
9. Rapporti di odore BM particolarmente disgustoso correlati al cattivo assorbimento dei carboidrati
10. Perdita di peso
11. Ipoglicemia e mal di testa
12. Tratto respiratorio superiore e malattie virali
13. Ansia e palpitazioni cardiache

Come diagnosticare il CSID?

Può essere uno sforzo molto difficile e dispendioso in termini di tempo per ottenere una diagnosi corretta per CSID poiché i sintomi sono simili ad altre condizioni di salute come IBS, celiachia, infezioni intestinali e altro ancora. Alcuni test aiutano a diagnosticare il CSID e il medico può sceglierne uno a seconda di fattori come l’età, la gravità della condizione, ecc. Di seguito sono riportati un paio di test utilizzati dai medici per diagnosticare il CSID.

Che tipo di test può diagnosticare il CSID?

Test dell’endoscopia gastrointestinale (GET)

Questo è uno dei test più accurati per determinare CSID. In un test di endoscopia gastrointestinale, biopsie multiple (campioni di tessuto) vengono prelevate dall’intestino tenue e inviate al laboratorio per l’analisi specializzata dell’attività enzimatica di una serie di enzimi disaccaridici, tra cui sucrasi e isomaltasi.

L’analisi di laboratorio che determina questa attività enzimatica è comunemente nota come dosaggio disaccaridasi attraverso una biopsia intestinale. Post di misurazione dell’attività di queste disaccaridasi intestinali (lattasi, sucrasi, isomaltasi o palatinasi e maltasi-glucoamilasi), una possibile diagnosi di CSID può essere raggiunta. Poiché GET è un metodo molto invasivo, il tuo medico può suggerire i seguenti test del respiro.

Test del respiro

Test del respiro con metano idrogeno di saccarosio: Questo test non invasivo misura i livelli di idrogeno gas in un individuo’S Breath Post Ingestione di saccarosio. Questo test è stato creato in base al ragionamento secondo cui i batteri nell’intestino crasso possono produrre gas idrogeno nell’intestino umano se esposti a cibi non digeriti, in particolare zuccheri e carboidrati.

Viene prodotto un volume sostanziale di idrogeno a gas quando si verifica un problema con la digestione o l’assorbimento di alimenti nell’intestino tenue, consentendo alle particelle alimentari più non digerite di raggiungere l’intestino crasso. Quando si verifica un aumento del gas idrogeno nei respiri espirati dopo aver ingericato una determinata quantità di saccarosio, può indicare che gli enzimi intestinali piccoli non funzionano correttamente.

13C- Test del respiro di saccarosio: Questo test del respiro semplice e non invasivo misura l’attività della sucrasi. Il test prevede l’utilizzo di una soluzione di saccarosio contenente 13C naturale come nutriente di prova. Il saccarosio viene suddiviso dalla sucrasi, che quindi si divide 13c-surose in 13C-glucosio e 13C-fruttosio.

Questi zuccheri vengono assorbiti attraverso le cellule della mucosa e saranno metabolizzati nel fegato, rilasciando 13Co2, che viene quindi spostato dal sangue ai polmoni, dove viene espulso nel respiro. Il rilascio di 13co2 nel respiro può essere confrontato con la quantità di attività di sucrasi nell’intestino tenue. Le persone che soffrono di CSID rilascerà livelli più bassi di 13Co2.

Test della sfida dello zucchero

Il test 4-4-4 Sugar Challenge è un test semplice e breve che può essere eseguito da un individuo a casa. Sciogliere quattro cucchiai di zucchero da tavola in quattro once (circa 120 ml di acqua e berlo a stomaco vuoto. Se l’individuo mette in mostra i sintomi di gonfiore, gas e/o diarrea durante le successive 4-8 ore, allora può essere suggestivo di una riduzione dell’attività della sucrasi e della possibile CSID. Si prega di notare che anche se è’S un semplice test che può essere fatto a casa senza assistenza, è necessario consultare il medico in anticipo.

Come trattare CSID?

Il CSID è una malattia non radiosa; Tuttavia, i suoi sintomi possono essere gestiti attraverso la terapia sostitutiva degli enzimi e la modifica della dieta che taglia gli alimenti contenenti saccarosio (zucchero da tavola) o zuccheri di amido.

Terapia sostitutiva enzimatica

La terapia sostitutiva enzimatica attraverso la soluzione orale di Sopraid (sacrosidasi) è un’alternativa farmacologica alle diete limitate senza saccarosio. Sopraid è stato originariamente approvato dalla US Food and Drug Administration (FDA) nel 1998 per il trattamento della CSID e continua a rimanere l’unica terapia approvata dalla FDA per il trattamento della carenza di sucrasi geneticamente determinata, che fa parte del CSID.

Questa terapia sostitutiva enzimatica è disponibile solo per prescrizione. Ha dimostrato di essere efficace nel ridurre i sintomi del CSID e consente una dieta meno restrittiva. La sucraid è una preparazione liquida che è insipida se mescolata con acqua. Il dosaggio adeguato da tenere a mente è 1 ml o 2 ml (uno o due misurini completi) ad ogni pasto o snack. La dose adeguata di sucraid per peso corporeo è:

1. Per i pazienti che pesano fino a 33 libbre (15 kg): 1 ml (una paletta di misurazione completa)
2. Per i pazienti che pesano più di 33 libbre (15 kg): 2 ml (due palette di misurazione completa)

La dose appropriata di sucraid deve essere diluita con due o quattro once (da 60 a 120 ml) di acqua o latte e deve essere presa per via orale ad ogni pasto o snack. Poiché il calore e l’acidità possono ridurre la potenza della sucraid, si consiglia di non riscaldare il liquido; Usalo con bevande calde o mescolalo con succhi di frutta acida come il succo d’arancia. Si raccomanda circa la metà della dose prima di un pasto e l’altra metà post-consumo. Affinché Sopraid sia efficace, il dosaggio corretto dovrebbe essere seguito diligentemente.

Dieta CSID: cibi da mangiare ed evitare

Per alleviare i sintomi del CSID, è necessario limitare le diete ricche di saccarosio e amido. Segui una dieta di eliminazione, preferibilmente sotto la guida di un dietista registrato, per accertare quali alimenti sono abbastanza tollerabili e quali alimenti devi evitare.

In generale, verdure amidacee come carote e mais, legumi come ceci, soia, patate e quasi tutti i cereali, in particolare il grano e il riso, sono carichi di zuccheri e amido e quindi devono essere evitati quando si seguono una dieta CSID. Bisogna anche stare lontano da cibi trasformati come torte, gelati, biscotti, bevande come succhi di frutta in scatola, cola, bevande sportive e condimenti come condimenti per insalate e salse.

Una buona dieta CSID dovrebbe essere ricca di proteine ​​pulite come uova, pollame, amido basso e verdure a basso contenuto di zucchero come funghi, spinaci, ecc. Puoi anche concederti tè e caffè non zuccherati e se sei in età legale per bere, allora puoi consumare spiriti come whisky, vodka, tequila e rum con mixer senza saccarosio, sebbene con moderazione.

Conclusione

CSID è un raro disturbo genetico che impedisce al tuo corpo di digerire e assorbire completamente saccarosio e amido. È ereditato in uno schema recessivo autosomico ed è causato da cambiamenti genetici nel gene SI. Tra i bambini, i sintomi del CSID di solito si presentano quando il bambino viene svezzato dalla madre’S latte e inizia a consumare cibi semi-solidi e solidi come frutta, verdura e cereali. Alcuni adulti possono mostrare sintomi di CSID in una fase successiva. Questi includono crampi allo stomaco, gonfiore, produzione di gas in eccesso e diarrea.

Ottenere il giusto trattamento per CSID può richiedere molto tempo poiché i suoi sintomi sono spesso confusi con IBS, infezioni intestinali, parassiti, ecc. Test come test di endoscopia gastrointestinale e test del respiro possono accertare se si ha CSID. Sebbene non sia curabile, si possono alleviare i sintomi del CSID attraverso la terapia sostitutiva degli enzimi attraverso una soluzione orale di sucraid (sacrosidasi) e seguire una dieta di eliminazione che limita gli alimenti ricchi di zucchero e amido.

Disclaimer: I contenuti di questo articolo sono solo per informazioni generali e scopi educativi. Né fornisce alcuna consulenza medica né intende sostituire l’opinione medica professionale sul trattamento, la diagnosi, la prevenzione o l’alleviamento di qualsiasi malattia, disturbo o disabilità. Consultare sempre il medico o il professionista sanitario qualificato sulle tue condizioni di salute e/o le preoccupazioni e prima di intraprendere un nuovo regime sanitario, incluso apportare modifiche alimentare o di vita.

Riferimento

1. Carenza congenita di sucrasi-isomaltasi (CSID)
2. Sintomi CSID
3. Quali sono i sintomi della carenza congenita di sucrasi-isomaltasi?
4. Trattamenti per CSID
5. Dieta CSID: cibi da evitare, piano alimentare e altro ancora

Circa l’autore

Priti Noronha ha lavorato nel campo della pubblicità per oltre un decennio come professionista. Per raggiungere uno stile di vita più sano, ha iniziato a esplorare di più sulla salute, la nutrizione, l’esercizio fisico e le scelte di vita. Ora, nel suo tempo libero le piace condividere questa ricchezza di informazioni in modo creativo e conciso.

L’autore

Priti Noronha ha lavorato nel campo della pubblicità per oltre un decennio come professionista. Per raggiungere uno stile di vita più sano, ha iniziato a esplorare di più sulla salute, la nutrizione, l’esercizio fisico e le scelte di vita. Ora, nel suo tempo libero, le piace condividere questa ricchezza di informazioni in modo creativo e conciso.

Quali sono i sintomi della carenza congenita di sucrasi-isomaltasi?

Diarrea cronica e acquosa e incapacità di prosperare sono i sintomi più comuni nei neonati e nei bambini piccoli. 1 Altri sintomi includono la distensione addominale (gonfiore), il gasoeine, le coliche, l’irritabilità, i glutei graffiati e arrossato, grave eruzione cutanea a causa di diarrea acida, indigestione (dispepsia) e vomito. 1-3 In alcuni gruppi etnici, in particolare gli eschimesi della Groenlandia e alcuni nativi dell’Alaska, i sintomi gastrointestinali associati al CSID potrebbero non essere così importanti se mangiano una dieta tradizionale nella loro comunità a basso contenuto di carboidrati e ricchi di proteine ​​e grassi. 1,2

Potrebbe essere necessario un piccolo numero di pazienti affetti da CSID per essere ricoverato in ospedale per disidratazione, malnutrizione, spreco muscolare e debolezza della diarrea. 1-3 pazienti con una diagnosi confermata di CSID segnala comunemente essere esaminati per primi dai loro medici per disturbi GI più comuni, incluso il bambino’S diarrea, sindrome dell’intestino irritabile con diarrea (IBS-D), celiachia, fibrosi cistica e allergie alimentari. 1,4

La carenza congenita di sucrasi-isomaltasi non è una malattia che un paziente può superare.

In effetti, i sintomi persistono negli adulti. Tuttavia, i sintomi gastrointestinali associati al CSID possono variare. Ad esempio, i sintomi gastrointestinali vissuti dagli adulti potrebbero non essere così gravi come i sintomi gastrointestinali vissuti dai bambini. 1

In alcuni adulti, i sintomi possono essere limitati a un aumento della frequenza del movimento intestinale (BM), una ridotta coerenza delle feci (feci più libere o feci acquose), distensione addominale (gonfiore) e flatulenza (gas), sebbene anche episodi di diarrea acquosa possono verificarsi dopo aver mangiato un pasto che contiene livelli elevati di saper di nastro. In alcuni individui affetti da CSID, la diarrea può alternare alla costipazione, in particolare quando si assumono i comuni farmaci antidiarrheal, che possono portare a una diagnosi errata di un’altra condizione gastrointestinale, come la sindrome intestinale irritabile alternante o di tipo misto (IBS-A). 1